Sindroma Parry Romberg

Riska Puspasari*, Hanik Badriyah Hidayati**
* Peserta PPDS I Neurologi FK Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo Surabaya
** Staf pengajar SMF/Departemen Neurologi FK Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo Surabaya

Abstract

         Latar Belakang: Sindroma Parry Romberg (SPR) dikenal sebagai atrofi hemifasial progresif. SPR merupakan kelainan yang jarang. SPR ditandai dengan atrofi wajah unilateral yang mengenai kulit, jaringan subkutan, otot dan struktur tulang. SPR diduga merupakan kelainan autoimun. Komorbid SPR antara lain trauma, infeksi, malformasi vascular, disfungsi simpatik dan proses imunologi yang mengganggu metabolisme lemak. Kelainan ini dapat diikuti berbagai macam manifestasi sistemik, neurologis, oftalmologis dan maksilofasial. Kasus ini ditemukan lebih banyak pada wanita dengan rasio 3:1. Penyakit ini bersifat progresif dimulai pada usia 2-20 tahun kemudian menetap. Tujuan: Kami akan melaporkan kasus pasien dengan klinis atrofi hemifasial yang diduga merupakan suatu Sindroma Parry Romberg. Laporan Kasus: Seorang wanita Nn. D dengan usia 21 tahun mengeluh separuh wajah kanan mengecil. Wajah sisi kanan mengecil sejak 4 tahun terakhir, makin lama makin memberat. Tidak ada nyeri kepala, nyeri wajah, kejang, gerak involunter dan atrofi di tempat lain. Riwayat keluarga: tidak ada yang menderita seperti ini. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda vital dan pemeriksaan neurologi dalam batas normal, sedangkan pada inspeksi didapatkan atrofi hemifasial kanan. Pada pemeriksaan mata menunjukkan retina dan kornea dalam batas normal. CT scan kepala tanpa kontras menunjukkan atrofi jaringan lemak subkutan pada wajah dan tulang maksial kanan. MRI kepala tanpa kontras menunjukkan adanya atrofi otot orbicularis kanan, levator labii superior kanan, temporalis kanan dan masseter kanan disertai atrofi lemak subkutan. Pada hasil histopatologi jaringan pada wajah sisi atrofi (kanan) didapatkan adanya atrofi jaringan dermis dan epidermis. Kesimpulan: Sindroma Parry Romberg merupakan kelainan yang jarang dengan karakteristik atrofi hemifasial yang mengenai kulit, jaringan subkutan, jaringan otot dan struktur tulang disertai kelainan sistem organ lain. Pada kasus ini secara klinis didapatkan atrofi pada sisi wajah kanan yang didukung hasil CT scan kepala tanpa kontras, MRI kepala tanpa kontras dan histopatologi jaringan wajah sisi kanan. CT Scan kepala tanpa kontras menunjukkan atrofi pada lemak subkutan dan jaringan tulang pada sisi wajah kanan. MRI kepala tanpa kontras yang menunjukkan atrofi otot orbicularis kanan, levator labii superior kanan, temporalis kanan dan masseter kanan. Pemeriksaan histopatologi wajah sisi kanan menunjukkan adanya atrofi jaringan dermis dan epidermis.

Kata kunci: Sindroma Parry Romberg, atrofi hemifasial progresif, scleroderma en coup de sabre

Daftar Pustaka

  1. Tolkachjov SN, Patel NG, & Tollefson MM: Progressive hemifacial atrophy: a review, 2015, hal 1–13.
  2. El-kehdy, J, Abbas O, & Rubeiz N: A review of Parry-Romberg syndrome. Journal of American Dermatology, 67(4), 2012, hal 769–784.
  3. Karacostas D, & Taskos N: Parry-Romberg Syndrome Associated with Localized Scleroderma, 2010, hal 57–62.
  4. Jun-Tang dkk, Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery 36(2008) Suppl 1: Parry Romberg syndrome with rare maxillofacial deformities: A report on two cases, 2008.
  5. Deshingkar et al: Progressive hemifacial atrophy (Parry Romberg Syndrome). 2015, hal 78–81.
  6. Cory RC, Clayman DA, Faillace WJ, Mckee SW, & Gama CH: Clinical and Radiologic Findings in Progressive Facial Hemiatrophy (Parry Romberg Syndrome), 1997, hal 751–757.
  7. Moko SB, Mistry Y, Maurice T, & Chalain BDe: Parry Romberg syndrome: intracranial MRI appearances, 5182, 2003, hal 21–324.
  8. Stone J, & Stone J: Parry Romberg syndrome, August 2006.
  9. Amaral TN, Neto M, Lapa AT, Peres FA, Guirau CR, & Appenzeller, S: Neurologic Involvement in Scleroderma en Coup de Sabre, 2012.
  10. Patel H, Thakkar C, & Patel K: Parry Romberg Syndrome: A Rare Entity, 9(3), 2010, hal 247–250
  11. Schworm H, Ehrt O, & Boergen K: Hemifacial Atrophy (Parry Romberg Syndrome) with Papillitis, Retinal Alterations, and Restriction of Motility, April 2010, hal 126–129.